再生不良貧血疑いで経過観察中、治療開始のタイミングと治療選択(質問箱への回答)

現在満46歳女性です。昨年10月、胃腸の調子が悪くいつも行く胃腸科を受診しました。その際、血液検査で、異常値を示したのが、白血球1500、血小板6.6です。国立病院に行き再度血液検査、骨髄穿刺、CT、MRIを行い、2ヶ月おきの無治療経過観察になりました。この7ヶ月ほどの間に白血球2100、血小板11.6まで上がりましたが、5月21日の検査で、白血球1500、好中球490、血小板7.4になりました。主治医は恐らく再生不良貧血だと思うが、まだ確証がもてないので、脂肪化を確認するためのMRIとの事です。確定するとおそらくシクロスポリンの服用から始まり、効果がなければATGの入院治療が始まるみたいです。現在、更年期にさしかかり、身体の不調がありますが、発熱もこの7ヶ月なく普通の生活をしています。薬の始めどきは好中球が500を切れば、服用が推奨されているとは聞いてます。血球減少の実際の症状がでるまで、放置すれば、いずれ肺炎などになると思います。服用するのもQOLも変化するし迷っています。また20年間の自分の病院の検査を見返してみると、4回の妊娠出産の際に、白血球は下がったりしてますが、4回とも1、2年後には6000から4000の幅で戻っていました。2023年のはじめにコロナに初感染し、2024年の血液検査で白血球2200、血小板12.6とそこから少し上がったり変化したりしましたが、今に至るまで下がってきてます。コロナ感染による血球減少だとすると、コロナにかかるたびにT細胞が好中球を攻撃するサイクルができてしまうなら、薬もずっと必要でATGや臍帯血移植をしてもコロナにかかったら、また同じように血球減少してくるのかなと思っています。臍帯血移植ですが、7年前に出産した際、提供したような気がします。もうすでに使われているかもしれませんが、自分の昔の臍帯血はどんな扱いになるのでしょうか。自分の臍帯血は無条件に合うのでしょうか。薬の服用、治療方法は、自分の症状や病態に合わせた治療を受ける必要があると再生つばさの会のリーフレットにありました。それをどんなバランスで自分で決めていけるのかいまいちわかりません。主治医と話し合うのが一番良いですが、診察時間はあまり長くはありません。こちらで色々教えていただきたいです。よろしくお願いします。

回答

再生不良性貧血は難治性の疾患ですが、稀に自然寛解する(経過観察のみで血球数が正常化する)ことがあります。ただ、自然寛解と再燃を繰り返すということは、特発性再生不良性貧血ではまずありません。また、特発性再生不良性貧血(リンパ球によって造血幹細胞が攻撃されることにより発症する再生不良性貧血)では、好中球減少の程度よりも血小板減少の程度が強くなります。最近の検査結果を見ますと、血小板減少よりも、好中球減少の程度が強いようです。このため、経過や検査結果を拝見すると、特発性再生不良性貧血以外の疾患を考える必要があるようです。

まず、最近のもので結構ですので、白血球数と血小板数以外の検査結果を教えて頂けますか?これには赤血球数、血色素(ヘモグロビン)、MCV、MCHC、MCH、RDW、網赤血球数、未成熟血小板割合(IPF%)、白血球分画などが含まれます。骨髄MRIの結果も重要です。

臍帯血は一度公的バンクに提供されると、提供者ご本人のために使用することはできないことになっています。現在は、移植を必要とする状態では全くありませんので、まずは診断をはっきりさせるようにしましょう。

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